间质性肺疾病的流行病学和类群

间质持续性呼吸系统患病 (ILD)，以在此之前称作弥漫持续性其所呼吸系统患病，是一个异质持续性群体，由 200 多种罕见的、非持续性的、并不一定是慢持续患病因组成。它们的主要基本特征是弥漫持续性浸润到呼吸系统间质中都。各种炎症和囊肿的系统对呼吸系统其所的损害并不一定与比邻呼吸系统泡上皮、用户端恰恰道和呼吸系统血管床的不止有关，并意味著导致呼吸系统泡微血管腹腔的结构改变。尽管 ILD 重新组合了各有不同的患病理，但它们在发患病的系统上有相似持续性。

ILD的广为人知患病学和归入

ILD 的发患病率和广为人知率依赖于患中风计数方依此和地理区域内。 将 ILD 视为一个整体，发患病率被认为有约为每年每 100 000 人中都 20-30 实有，患患病率有约为每 100 000 人中都 60-80 实有。在大布鲁塞尔的一个多国族市县开展的依此国简略研究甚至发现 总粗患患病率为 97.9/100 000。帕金森氏症、特发持续性呼吸系统囊肿 (IPF) 和与结缔组织患病 (CTD)/血管炎引人注意的 ILD 占所有 ILD 患中风的一半以上，其频率依赖于成年、持续性别和比邻地区 是从。

在过去的几十年里，在更好地理解 ILD 之内外赢取了相当大的进展。 2002 年国际共识归入获取了统一的命名依此和治疗规范，随后于 2013 年更新。 ILD 可划分四组：1) 目前为止患病因的 ILD，实有如CTD/血管炎、过敏持续性呼吸系统炎 (HP)、医源持续性 ILD、尘呼吸系统； 2) 特发持续性间质持续性呼吸系统炎 (IIP)，实有如IPF，特发持续性非特异持续性间质持续性呼吸系统炎（iNSIP）； 3）帕金森氏症和类原发性患病； 4) 其他范例的 ILD，实有如呼吸系统德斯马克斯薄胞组织薄胞浸润症 (PLCH)、淋巴管肌瘤患病 (LAM)、慢持续性嗜酸持续性粒薄胞持续性呼吸系统炎和呼吸系统泡蛋白堆积症（图 1）。多学科讨论在治疗决策中都是强制持续性的，较高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 并不一定是该过程中都的基石定期检查。实有如，虽然内外科呼吸系统切除是确定 IPF 治疗的金规范，但对于诊疗意味著持续性较高（>60 岁，排除 ILD 的其他目前为止状况）和提示持续性 HRCT 的系统的患者则不必须。

昂-主要间质持续性呼吸系统疾患病 (ILD) 的归入。

根据假设，慢持续性心力衰竭、持续患病因（癌持续性淋巴管炎、淋巴瘤、柱状浸润白血患病）和慢持续性感染（呼吸系统囊虫患病、粟粒持续性呼吸系统结核）招致的呼吸系统水肿被排除在未确定状况的 ILD 之内外。特发持续性间质持续性呼吸系统炎 (IIP) 最典型的是散发持续性，但家族持续性患中风占患中风的 2-20%。尽管存在表型倾向，但这些患中风仍被分类为 IIP。除了该归入内外，还描绘了几种罕见的 ILD 组织学的系统，包括急持续性囊肿和机化持续性呼吸系统炎 (AFOP) 和间质持续性呼吸系统炎的薄支气管中都心的系统。这些罕见的的系统不被视为 IIP 的独特实体。术语“非特异持续性间质持续性呼吸系统炎”可适用于分类于 IIP（特发持续性非特异持续性间质持续性呼吸系统炎）的各有不同疾患病，或也可在各种目前为止状况的 ILD 或什至其他 IIP 中都遇到的呼吸系统组织学的系统。

还明确提出了根据疾患病蓄意的系统（可逆与也就是说、保持稳定与趋向于）的补充归入，这可用于大多数类型的 ILD，无论准确治疗如何，调整治疗目标和监测策略，并设置引人注意的诊疗试验的终点。实有如，IPF 是“短暂持续性囊肿 ILD”的系统的原型，其基本特征是也就是说和自我维持的囊肿，晕眩和呼吸系统功能短暂持续性恶化，与早期死亡率引人注意。但它也意味著浮现在其他 ILD 中都，实有如 iNSIP、CTD 引人注意的 ILD、HP、IV 期帕金森氏症、类固醇诱导的 ILD、尘呼吸系统、急持续性呼吸窘迫综合征引人注意的 ILD 和未归入的 IIP。他们都可以从相异的治疗中都受益。晕眩的某种程度、孔径或疾患病后期的呼吸系统功能、文学运动展现和文学运动招致的低浓度下降都是 ILD 的主要预后因素，以及 HRCT 上的囊肿某种程度（引人注意是蜂窝状）和存在微血管在此之前 PH。

注解：

Gille T, Leneziana P. Cardiopulmonary exercise testing in interstitial lung diseases and the value of ventilatory efficiency. Eur Respir Rev. 2021 Nov 30;30(162):200355. doi: 10.1183/16000617.0355-2020. PMID: 34853093.